Составьте родословную семьи с редким заболеванием эпилойей, которая детерминируется геном с летальным действием. Большинство лиц с врожденной эпилойей (патологическое разрастание кожи, умственная отсталость, судорожные припадки, наличие опухоли в сердце, почках и др. органах) погибает, не достигнув половой зрелости. При слабой выраженности синдрома некоторые больные выживают и дают потомство. Пробанд – женщина, страдающая эпилойей, в браке со здоровым мужчиной имела трех детей: здоровых сына и дочь и больную дочь, у которой впоследствии родились пять детей: здоровые два сына и две дочери и одна дочь с эпилойей. Установлено, что у этой больной дочери пробанда было два мертворожденных ребенка. Определите, каким геном – доминантным или рецессивным – детерминируется это заболевание и как можно объяснить различный эффект этого гена?
от

1 Ответ

Дано:
Редкое заболевание эпилойя, детерминируемое геном с летальным действием. Большинство больных погибает до достижения половой зрелости. При слабой выраженности синдрома некоторые больные выживают и могут передать потомство. Пробанд – женщина, страдающая эпилойей, в браке со здоровым мужчиной имела трех детей: здоровых сына и дочь, и больную дочь. А от больной дочери пробанда родились пять детей: два здоровых сына, две здоровые дочери и одна дочь с эпилойей. Установлено, что у этой больной дочери пробанда было два мертворожденных ребенка.

Найти:
Определить, каким геном – доминантным или рецессивным – детерминируется это заболевание и объяснить различный эффект этого гена.

Решение с расчетом:
Исходя из описания, можно предположить, что заболевание эпилойя детерминируется рецессивным геном с летальным действием.

Составим генеалогическое дерево семьи:

```
      Пробанд (эпилойя) -- Здоровый мужчина
              |
       _______|_______
      |               |
  Здоровый сын   Здоровая дочь   Больная дочь (эпилойя)
                          |
            ____________|_____________
           |             |             |
      Здоровый     Здоровая    Здоровая
        сын          дочь        дочь
                         |
            _____________|______________
           |             |              |
        Мертв.       Мертв.          Эпилойя
       ребенок      ребенок         (дочь)
```

Генотипы указанных лиц в родословной:
- Пробанд (эпилойя): aa
- Здоровый мужчина: AA
- Здоровый сын / Здоровая дочь: Aa
- Больная дочь (эпилойя): aa
- Здоровые внуки (здоровые дети больной дочери): Aa или AA
- Дочь больной дочери (эпилойя): aa

Таким образом, видно, что заболевание эпилойя детерминируется рецессивным геном (aa). Различный эффект этого гена объясняется тем, что при слабой выраженности синдрома некоторые больные выживают, а носители одного рецессивного аллеля (Aa) являются нормальными.

Ответ:
Заболевание эпилойя детерминируется рецессивным геном, и различный эффект этого гена проявляется в зависимости от генотипа носителя.
от